Llega la primavera y florecen los eritemas polimorfos solares / Spring arrives and with it the polymorphous light eruption

El eritema polimorfo solar es la fotodermatosis más frecuente y suele aparecer en primavera con la primera exposición intensa al sol. Sus manifestaciones cutáneas son variadas y el diagnóstico se basa en la clínica junto al antecedente de exposición solar. En los casos leves, la fotoprotección suele ser suficiente para el control de la enfermedad, pero en formas más graves se requieren otras terapéuticas, como corticoides, antihistamínicos, o fototerapia, que genera una "fotoadaptación" de las áreas de piel afectadas. Presentamos un caso típico de erupción polimorfa solar que respondió de forma adecuada a medidas de fotoprotección. (AU)

The polymorphic solar eruption is the most frequent photodermatosis, and usually appears in spring with the first intense exposure to the sun. It has multiple cutaneous manifestations, and its diagnosis is based on the clinic and the antecedent of solar exposition. In mild cases, photoprotection is usually enough to control the disease, but in more severe forms, other therapies are required, such as corticosteroids, antihistamines, or phototherapy to generate a "photo-adaptation" of the affected skin areas. We present a typical case of polymorphic solar eruption that responded adequately to photoprotection measurements. (AU)

Correlation of serum IgE levels and clinical manifestations in patients with actinic prurigo

Abstract BACKGROUND: Actinic prurigo is an idiopathic photodermatosis, the pathophysiology of which has been hypothesized to involve subtype IV type b (Th2) hypersensitive response, whereby IL4, IL5, and IL13 are secreted and mediate the production of B cells, IgE, and IgG4. OBJECTIVES: To examine the association of serum IgE levels and the clinical severity of injuries. METHODS: This case-control study comprised patients with a clinical and histopathological diagnosis of actinic prurigo, as well as clinically healthy subjects, from whom 3cc of peripheral blood was taken for immunoassay. Cases were classified by lesion severity as mild, moderate, and severe. Descriptive statistics were analyzed, and chi-square test was performed. RESULTS: We included 21 actinic prurigo patients and 21 subjects without disease; 11 patients with actinic prurigo had elevated serum IgE levels, and 10 had low serum levels. Six actinic prurigo (AP) patients with elevated serum levels of IgE had moderate injuries, 4 had severe injuries, and 1 had minor injuries. Eight out of 10 patients with normal IgE levels presented with minor injuries in the clinical evaluation. The 21 controls did not have increased serum IgE levels. CONCLUSIONS: Elevated IgE levels are associated with moderate to severe clinical lesions, suggesting that actinic prurigo entails a type IV subtype b hypersensitivity response in which Th2 cells predominate.

Sporadic Kindler Syndrome with a novel mutation / Sindrome de Kindler esporadica com uma mutacao nao descrita previamente

We report the case of a 28-year-old woman with Kindler syndrome, a rare form of epidermolysis bullosa. Clinically, since childhood, she had widespread pigmentary changes in her skin as well as photosensitivity and fragility of the skin and mucous membranes. The mucosal involvement led to an erosive stomatitis as well as esophageal, anal and vaginal stenoses, requiring surgical intervention. The diagnosis of Kindler syndrome was confirmed by DNA sequencing with compound heterozygosity for a nonsense/frameshift combination of mutations (p.Arg110X; p.Ala289GlyfsX7) in the FERMT1 gene.

Nós relatamos uma paciente feminina de 28 anos com Síndrome de Kindler, uma forma rara de Epidermólise Bolhosa. Clinicamente, ela apresentava alterações cutâneas pigmentares disseminadas, fotossensibilidade e fragilidade da pele e das mucosas desde a infância. O envolvimento mucoso levou à estomatite erosiva e a estenoses esofágica, anal e vaginal, as quais necessitaram de intervenções cirúrgicas. O diagnóstico de Síndrome de Kindler foi confirmado por sequenciamento de DNA, que demonstrou heterozigose composta uma combinação de mutações uma nonsense e outra frameshift (p.Arg110X; p.Ala289GlyfsX7) no gene FERMT1.

Kindler syndrome: report of two cases / Síndrome de Kindler: relato de dois casos

Kindler syndrome is a rare autosomal recessive genodermatosis characterized by trauma-induced blisters, progressive poikiloderma and varying degrees of photosensitivity. In 2003, loss-of-function mutations were identified in the gene KIND1 mapped to chromosome 20p12.3. In this paper, we report Kindler syndrome in two children born to consanguineous parents presenting acral blistering, photosensitivity, poikiloderma, cutaneous atrophy and periodontitis.

A síndrome de Kindler é uma genodermatose rara, autossômica recessiva, caracterizada pela presença de bolhas induzidas por traumas, fotossensibilidade, atrofia cutânea e poiquilodermia progressiva. A alteração genética da síndrome foi descrita em 2003, com a identificação de mutação no gene KINDIN1, localizado no cromossomo 20p12.3. Nesse trabalho relata-se a presença da síndrome de Kindler em irmãos, filhos de pais consangüíneos, que apresentavam, desde a infância, fotossensibilidade, bolhas após pequenos traumas, poiquilodermia, atrofia cutânea e periodontite.

Caso para diagnóstico / Case for diagnosis

Paciente do sexo masculino, negro, 13 anos, apresenta há dois anos lesões pruriginosas, pápulonodulares nos antebraços, associadas a edema do lábio inferior, fotofobia, conjuntivite e pterígio. O exame histopatológico do lábio inferior revelou acantose, espongiose e infiltrado inflamatório perivascular superficial, composto por linfócitos, plasmócitos e eosinófilos, compatível com o diagnóstico de prurigo actínico. As lesões regrediram com o uso de talidomida 100 mg/dia.

A 13-year-old black boy had pruritic papular and nodular lesions on his forearms associated to edema of the lower lip, photophobia, conjunctivitis and pterygium. Skin biopsy of the lower lip revealed acanthosis, spongiosis with dermal perivascular mononuclear cell infiltration composed by lymphocytes, plasma cells and eosinophils consistent with actinic prurigo. Lesions improved considerably with the use of thalidomide 100mg/ day.

Dermatosis acantolítica, lentiginosa, fotoinducida: una nueva e infrecuente variante de la enfermedad de Grover? / Photoinduced lentiginous acantholytic dermatosis: a new and unusu al pattern of Grover´s disease?

La dermatosis acantolítica transitoria o enfermedad de Grover es una dermatosis de etiología desconocida, caracterizada por presentarse como una erupción papuloeritematosa con brotes de vesículas y costras en el tronco; tiene como hallazgo histopatológico más frecuente, la presencia de acantólisis y disqueratosis focales. Afecta principalmente a hombres en edad media o mayores. Uno de los factores desencadenantes más frecuentes descriptos en la literatura es la exposición a la luz solar. Han sido comunicados recientemente 4 casos de enfermedad de Grover con una nueva forma de presentación clínica, caracterizada por la aparición de una erupción papulosa y costrosa, luego de la exposición solar, acompañada de abundantes lesiones lentiginosas. Se trató de tres mujeres en edad media y un hombre de 60 años. Los hallazgos histopatológicos coincidieron en presentar elongación de crestas interpapilares asociada a acantólisis y disqueratosis focales. Presentamos el caso de una mujer de 38 años que presenta lesiones clínicas e histológicas compatibles con esta nueva variante lentiginosa de la enfermedad de Grover descripta por Cooper en 2004.

Transient acantholytic dermatosis or Grover´s disease, is a dermatosis ofunknown aetiology, that typically presents as an erithematous papulareruption with crops of vesicles and crusts over the trunk; in which themost common histopathological fi nding is the presence of focal acantholysisand dyskeratosis. It aff ects mostly middle-aged or elderly men.One of the triggering factors most frequently described in the literatureis the exposure to sun light.Four cases have been recently reported of Grover´s disease with a newpattern of clinical presentation, characterized by infl amed papules andcrusts following sun exposure, along with lentiginous “freckling”. Theywere three middle aged women and a 60 years old man. The histopathologicalfi ndings coincided in presenting interpapilar ridges elongationassociated with focal acantholysis and dyskeratosis. We present a 38 yearold female with clinical and histopathological lesions compatible withthis new lentiginous pattern of Grover´s disease described by Cooper in2004 (Dermatol Argent 2010;16(2):122-125).

Fotossensibilização hepatógena em eqüinos pela ingestão de Brachiaria humidicola (Gramineae) no Estado do Pará / Hepatogenous photosensitization in horses caused by Brachiaria humidicola (Gramineae) in the State of Pará

São apresentados os aspectos clínico-patológicos e epidemiológicos de doença, caracterizada por fotossensibili-zação, que ocorre em eqüinos no nordeste do Estado do Pará. De um total de 40 animais examinados clinicamente, sete foram necropsiados, e tiveram fragmentos de órgãos examinados microscopicamente. Em virtude das lesões características encontradas, sobretudo nas partes despigmentadas da pele, das le-sões hepáticas macro e microscópicas, e sabendo-se que as brachiárias, de uma maneira geral, encerram saponinas com propriedades tóxicas, que causam alterações hepáticas e fo-tossensibilização em bovinos e ovinos, conclui-se, que essa doença fotossensibilizante foi determinada pelo pastoreio de Brachiaria humidicola, alimentação exclusiva dos animais enfermos.

Data on the clinical-pathological aspects and on the epidemioloy of a disease in horses, characterized by phototsensitization, which occurs in northeastern of Pará, Brazil, are presented. Of a total of 40 horses examined clinically, post-mortem examination was performed on seven. Due to the characteristic lesions found on the non-pigmented skin, the macroscopic and histological alterations in the liver, and knowing that Brachiaria grasses contain saponins with toxic properties, which cause liver lesions and photosensitization in cattle and sheep, it is concluded that this disease in horses is caused by grassing exclusively Brachiaria humidicola.

Curso clínico de la erupción polimorfa lumínica con medidas de fotoprotección con categoría ULTRA / Evolution of polymorphic light eruption using category ULTRA photoprotective measures

La erupción polimorfa lumínica (EPL) es la fotodermatosis idiopática más común. Suele presentarse en primavera y se caracteriza por la aparición de lesiones pruriginosas de diferente morfología en las zonas expuestas al sol. Aunque existen distintos tratamientos, se considera que la mejor medida consiste en restringir la exposición y utilizar fotoprotectores del factor alto. En este estudio epidemiológico se han evaluado las características clínicas y la revolución de la EPL con medidas de fotoprotección con categoría ULTRA (FPS 90) durante tres meses es una muestra de 26 pacientes. La gravedad de los síntomas y la intensidad de prurito disminuyeron significativamente en tan sólo 15 días hasta niveles irrelevantes y siguió disminuyendo hasta el final del estudio. Los resultados sugieren que la utilización del fotoprotector FPS 90 ayuda a la resolución de las lesiones del brote agudi del EPL.

Fotossensibilizaçäo hepatógena em bovinos no Sul do Rio Grande do sul / Hepatogenous photosensitization in cattle in southern Rio Grande do Sul, Brazil

Säo descritos aspectos epidemiológicos e patológicos de 19 surtos de fotossensibilizaçäo observados em bovinos na regiäo sul do Rio Grande do Sul, no período entre 1984 e 1997. A doença, ocorre, principalmente, nos meses de outono e primavera com morbidade de 0,08 por cento a 64 por cento e mortalidade de 0 a 14 por cento. Todas as categorias säo afetadas e as áreas onde ocorrem os surtos se caracterizam por campos planos e baixos, freqüentemente utilizados para o plantio de arroz irrigado ou pastagens de azevém, trevo e aveia ou, ainda, em áreas similares com vegetaçäo nativa. A enfermidade caracteriza-se, clinicamente, por depressäo, anorexia, salivaçäo intensa e fotossensibilizaçäo observada nas áreas de pele despigmentadas e desprovidas de pêlos como o focinho, ao redor dos olhos, virilha, úbere e vulva. Nos casos severos, observam-se lesöes caracterizadas por ressecamento, rachaduras e desprendimento da pele, principalmente do dorso e membros, deixando à mostra superfície ulcerada. As lesöes macroscópicas säo características de insuficiência hepática, observando-se icterícia, fígado aumentado de tamanho com coloraçäo amarelada, aumento de tamanho da vesícula biliar, presença de líquido nas cavidades e, em alguns casos, edema do tecido subcutâneo e peritônio. As lesöes histológicas caracterizam-se, principalmente, por lesöes degenerativas do parênquima hepático, observando-se tumefaçäo e vacuolizaçäo difusa ou zonal dos hepatócitos. Observa-se, também, apoptose ou focos de necrose destribuídos aleatoriamente pelo parênquima, presença de megalócitos e, ainda, fibroplasia dos espaços porta e proliferaçäo de células de ductos biliares. A enfermidade é caracterizada como fotossensibilizaçäo hepatógena relacionada a dano primário ao parênquima hepático, de etiologia näo determinada, uma vez que foram descartadas as principais causas conhecidas de fotossensibilizaçäo de origem hepática em bovinos.

A clinical analysis of 11 patients with chronic actinic dermatitis in Korea

Chronic actinic dermatitis is a rare disease worldwide and also in Korea. However there has been no clinicohistologic and photobiological analysis of chronic actinic dermatitis in Korea. We examined 11 patients who were diagnosed as chronic actinic dermatitis and the results of this study were compared with previous reports. Most patients were elderly men who had erythematous papules or lichenified plaques on sun-exposed areas such as the face, neck, and dorsum of the hands with severe itching sensation. All patients had severe sensitivity to UVB and biopsied specimens showed findings of chronic eczema. Five patients had positive photopatch test materials. The patients were treated with systemic and topical steroid, cyclosporine and antihistamine.

Reticuloide actínico: a propósito de una observación / Actinic reticuloid: case report

Se presenta un caso de Reticuloide actínico, en un hombre de 52 años, de 10 años de evolución. Se estudió la población linfocitaria T a nivel sérico a través de anticuerpos monoclonales y la presencia de inmunocomplejos circulantes. Se discuten las distintas terapéuticas existentes y la escasa respuesta obtenida